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길랑-바레 증후군 (Guillain-Barre Syndrome)
1. 길랑-바레 증후군(Guillain-Barre syndrome)은 어떤 질병인가?
길랑-바레 증후군(Guillain-Barre syndrome)은 인체의 면역체계가 말초신경 또는 말초신경을 포함하는 중추신경
을 공격하는 질환이다. 대개 팔 또는 다리에서 시작하는 근력의 약화나 감각의 변화로 증상이 나타난다. 이런 증상
들이 점점 심해지게 되면, 근육을 쓸 수 없게 되고 아주 심한 경우는 전신이 마비될 수 도 있다. 때로는 호흡을 담
당하는 근육의 약화를 초래하고, 혈압, 심박동에 영향을 주어 결국 생명에 치명적인 의학적 응급 상태를 야기하기
도 하여 적극적인 전문 치료를 받아야 한다. 그러나 적절한 치료를 받았을 때 상당수의 환자들은 결국 회복되는데,
일부 환자는 다양한 정도의 장애가 계속될 수도 있다.
이 질병은 대개 선행하는 호흡기나 소화기계의 바이러스성 감염 후에 발생한다. 빈도는 10만 명 중의 1-2명 정도로
아주 드물며 모든 연령에서 발생할 수 있고 남녀 어느 성별에서도 동일한 빈도로 나타난다. 근력 약화와 같은 첫
임상 증상이 나타난 후 몇 시간, 또는 며칠 몇 주에 걸쳐 점점 진행하는 것이 일반적인 양상인데 환자의 90% 이상
은 처음 증상이 나타난 후 2-3주 이내에 증상이 가장 악화된다.
2. 어떤 원인들이 길랑-바레 증후군(Guillain-Barre syndrome)을 일으키는가?
이 질환이 왜 어떤 사람에게는 나타나고, 또 다른 누구에게는 발병하지 않는지에 대해서는 아직 충분한 연구가 되
어 있지 않다. 그러나 분명한 것은 면역체계가 스스로의 신체를 공격하는 자가 면역 질환이라는 것이다. 보통 면역
체계를 담당하는 세포들은 외부 물질이나 침입한 세균을 제거하는 역할을 한다. 하지만 길랑-바레 증후군에서는
이러한 면역 체계가 운동과 감각 기능을 담당하는 말초신경(perpheral nerve)의 축삭(axon)을 둘러싼 말이집(mye
lin sheath)이나 축삭(axon) 자체를 공격한다.
말초 신경이 손상을 받으면 신호를 효과적으로 전달하지 못하여 근육이 뇌의 요구에 따라 기능하지 못하고 뇌는
감각 신호를 제대로 받아들이지 못해서 통증과 같은 자극을 무디게 느끼며 부적절한 자극이 전달되어 아프거나 저
리다고 느끼게 된다. 팔이나 다리에서부터 전달되는 자극들은 아주 긴 거리를 통해 전해지기 때문에 전달과정에
손상을 입기가 쉽다. 따라서 근력저하와 감각이상은 대개 손이나 발에서 가장 먼저 나타나고, 점차 신체의 근위부
위로 진행한다.
길랑-바레 증후군에서는 바이러스나 세균이 신체에 감염되었을 때 이 감염원이 임파구(lymphocyte)나 대식세포
(mascrophage) 같은 면역을 담당하는 세포의 자가 세포 감별 능력을 변화시킴으로써 말초신경을 손상시키는 것
으로 생각된다. 어떤 경우에는 세균에 감작된 임파구가 말초신경에 대한 자가 항체를 형성하여 신경세포를 파괴하
는데 이는 바이러스나 세균이 가지고 있는 항원과 유사한 구조의 항원을 우리 신체의 신경세포가 공유하고 있음에
기인하는 것으로 알려져 있다. 이러한 길랑-바레 증후군과 관련한 면역 체계와 발병 기전은 여러 신경과 의사와 연
구자들에 의해 활발하게 연구되고 있다.
3. 길랑-바레 증후군(Guillain-Barre syndrome)은 어떻게 진단하는가?
길랑-바레 증후군은 하나의 질병이라기보다 증후군으로 불려지는데, 이는 질병을 일으키는 원인과 나타나는 양상
이 다양하기 때문이다. 따라서 이를 초기에 정확하게 진단하는 것이 때로는 쉽지가 않으며 증상 변화의 추이를 관
찰하는 것이 필요한 경우가 많다.
여러 가지 다른 질환에서도 길랑-바레 증후군에서 나타나는 증상들이 나타날 수 있으므로, 대개의 신경과 의사들
은 충분한 병력을 확인하고 신경학적검진을 시행한다. 대개의 경우 증상은 양쪽 팔 또는 다리의 비슷한 시기에 시
작하고 비교적 빠르게 진행한다. 근력이 저하됨과 동시에 무릎 반사(knee jerk)와 같은 심부건반사가 감소하거나
소실된다. 신경을 따라 전달되는 자극이 느려지게 되므로 신경전도검사(nerve conduction study)가 중요한 정보
를 주기도 하나 질병의 초기에는 정상의 결과를 보일 수도 있다. 뇌척수액검사(cerebrospinal fluid examination)
는 다른 유사 질환을 감별하고 이 질환을 진단하는 데 중요한 정보를 제공하는 경우가 많아서 길랑-바레 증후군이
의심되는 경우 대부분의 신경과 의사들은 이 검사를 시행한다.
4. 길랑-바레 증후군(Guillain-Barre syndrome)은 어떻게 치료하는가?
현재 대표적으로 고용량 면역글로불린(immunoglobulin) 치료법과 혈장분리교환술(plasmapheresis)이 이용되고
있다. 두 가지 방법 모두 거의 동등한 효과를 나타내는 것으로 알려져 있지만, 면역글로불린 요법이 상대적으로 부
작용이 덜하고 적용하기가 쉬운 편이다. 고용량의 면역글로불린을 정맥을 통해 주사하게 되면 신경계에서 일어나
는 면역 반응을 줄임으로서 질병을 일으키는 기전을 억제하는 것으로 생각된다. 혈장분리교환술은 신체의 모든 혈
액을 빼내서, 백혈구와 적혈구를 혈장으로부터 분리하는 과정을 거치는 것으로서 분리된 혈구 세포들은 혈장 없이
다시 환자의 신체로 들어가게 되는데, 부족한 혈장은 빠르게 신체에서 대치된다. 이 방법들은 길랑-바레 증후군의
중증도와 유병 기간을 감소시켜 주는 것으로 알려져 있다. 하지만, 여러 가지 가설에도 불구하고, 이런 치료방법들
이 정확히 어떤 원리에 의해 효과를 나타내는지는 아직 확실하게 알지 못한다.
길랑-바레 증후군의 치료에 있어 가장 중요한 것은 급성기 때 발생할 수 있는 호흡기능 약화와 같은 심각한 문제들
에 적절히 대응하고 신경계의 기능이 회복될 때까지 환자의 신체기능을 유지시켜 주는 것이다. 그러기 위해서 인
공호흡기, 심장 모니터와 같은 많은 기계들이 필요할 때가 자주 있으며 중환자실 관리를 받아야 하는 경우가 드물
지 않다. 실제 약 25% 정도의 환자에서 인공호흡기가 필요로 하게 된다.
5. 길랑-바레 증후군(Guillain-Barre syndrome) 환자의 예후는 어떠한가?
길랑-바레 증후군은 비교적 갑자기, 예측하지 못한 상황에서 발생하기 때문에 환자와 가족들의 입장에서는 매우
당혹하게 하는 질환이다. 앞에서 언급했듯이 환자는 첫 증상이 나타난 지 수일에서 수 주 이내에 근력 약화가 최고
점에 이르게 되고, 그 상태에서 수 주 또는 수 개월간 유지되는 경우가 흔하다. 회복 역시 수 주에서 수 년이 걸리
는 경우가 많다. 현대 의학 시스템 하에서의 적절한 치료에도 불구하고 사망률이 4-12%에 이르며, 약 20% 이상의
환자에서 심각한 장애를 남기고 매우 느린 회복기를 거치기 때문에 적절한 재활 요법과 같은 장기적인 계획을 세
우는 것 또한 매우 중요하다.
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